Les atrophies corticales focales progressives

RÉSUMÉ Les atrophies corticales focales progressives sont des affections dégénératives caractérisées, aux stades initiaux, par l’altération sélective d’une faculté cognitive d’installation insidieuse, d’aggravation progressive, et par une atrophie corticale focale. Dans ce cadre, nous abordons les syndromes corticaux focaux suivants : les troubles progressifs du langage (aphasie progressive primaire), de la parole (anarthrie progressive), de la mémoire sémantique (démence sémantique), de la mémoire épisodique (amnésie pure progressive), de la vision (troubles visuo-spatiaux et visuo-perceptifs progressifs) et du geste (apraxie progressive). Les lésions histologiques responsables sont hétérogènes. Il peut s’agir de lésions dégénératives non spécifiques (gliose, spongiose et perte neuronale), de lésions de la maladie de Pick (boules argentophiles de Pick et neurones ballonnés) ou des lésions de la maladie d’Alzheimer (MA) (plaques séniles et dégénérescences neurofibrillaires). L’analyse des observations anatomo-pathologiques de la littérature suggère l’existence de corrélations entre les profils neuropsychologiques et la nature des processus pathologiques. Les troubles sémantiques progressifs, les aphasies progressives primaires non-fluentes et l’anarthrie progressive sont beaucoup plus souvent secondaires à des lésions non-spécifiques ou à celles de la Maladie de Pick qu’à des lesions de MA. Par contre, les troubles de la mémoire épisodique progressifs et les troubles visuo-spatiaux progressifs semblent plus souvent associés aux lésions de la MA. Cette valeur potentiellement prédictive de la clinique illustre l’importance de la caractérisation adéquate des profils neuropsychologiques des patients suspects d’une atteinte cérébrale focale. Pendant les premières années d’évolution, les lésions dégénératives semblent intéresser de manière préférentielle un seul système neural anatomo-fonctionnel, ce qui pourrait amener à assimiler ces maladies à des maladies de système. Il ne fait plus aucun doute que ce type d’affections constitue un modèle pathologique privilégié pour l’étude des fonctions cérébrales et de leur substrat neural.